viernes, 1 de julio de 2011


La enfermedad de Hirschsprung en los niños con síndrome de Down: un estudio comparado


Hirschsprung’s disease in children with Down syndrome: A comparative study

D. Travassos, M. van Herwaarden-Lindeboom, D.C. van der Zee

European Journal of Pediatric Surgery


RESUMEN

Existe cierta controversia en relación con el desenlace tras el tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Hirschsprung en los niños con síndrome de Down. El objetivo de este estudio fue el comparar los resultados de la cirugía de la enfermedad de Hirschsprung en nuestras series de niños con y sin ó.

Entre marzo de 1987 y agosto de 2008 operamos por enfermedad de Hirschsprung a 149 niños; de ellos, 20 tenían síndrome de Down (13,4%). En el grupo con síndrome de Down, hubo 14 niños y 6 niñas, con edades comprendidas entre 1 y 172 meses (media: 6 meses). En el grupo sin síndrome de Down (grupo control), 107 fueron varones y 22 mujeres, con edades comprendidas entre 0 y 129 meses (media: 6 meses). Todos los niños fueron operados por el método de Duhamel en cirugía abierta o mediante laparoscopia (a partir de 1994). La extensión de la aganglionosis fue similar en ambos grupos.

Durante la operación  no hubo complicaciones en ninguno de los dos grupos, ni necesidad de pasar de cirugía laparoscópica a cirugía abierta. En el postoperatorio, hubo fuga o escape en la anastomosis con significativamente mayor frecuencia en el grupo síndrome de Down (25%) que en el control (0,7%) (p<0,0001). La incidencia de abscesos postoperatorios fue también mayor en el grupo síndrome de Down (15%) que en el control (0%) (p<0,0001). Todos los abscesos se debieron a escape anastomótico. La estancia hospitalaria postoperatoria fue más larga en el grupo síndrome de Down (9,5 días) que en el control (7 días) (p<0,05). En ambos grupos, la estancia fue más corta después de la técnica laparoscópica que de la técnica abierta.

En cuanto al seguimiento a largo plazo, la duración media en ambos grupos fue de 5,1 años, con un intervalo de de 0-18 años en el grupo control y de 0-13 años en el grupo síndrome de Down. En el grupo síndrome de Down, el estreñimiento mostró una incidencia significativamente mayor (estreñimiento grado III, 55%) que en el control (22,4%, p<0,01). La incontinencia fue poco frecuente en ambos grupos, sin diferencias significativas entre ellos (alrededor del 20%). La incidencia de enterocolitis postoperatoria fue mayor en el grupo síndrome de Down (45%) que en el control (31%) (p<0,038). Hay que tener en cuenta que el criterio de enterocolitis exigió ingresos hospitalarios por diarrea, malestar generalizado con o sin fiebre y distensión abdominal. Pudo haber episodios que no llevaron a la hospitalización y fueron tratados en el domicilio, pero no fueron contabilizados. En un caso con síndrome de Down, la gravedad de la enterocolitis exigió practicar una colostomía.

COMENTARIO

Los datos de este estudio confirman los de estudios anteriores. Le enfermedad de Hisrschsprung no es frecuente en cualquier caso, aunque lo es algo más en el caso del síndrome de Down, y ciertamente requiere corrección quirúrgica. Es preciso saber que la técnica laparoscópica es perfectamente utilizable en el síndrome de Down. Pero las complicaciones postoperatorias inmediatas y tardías son algo más frecuentes en el síndrome de Down. Las enterocolitis y el estreñimiento plantean problemas de orden práctico que exigen especial atención.  Recomendamos leer nuestro artículo “Experiencia de una madre” en la página http://www.down21.org/web_n/index.php?option=com_content&view=article&id=419:enfermedad-de-hirschsprung&catid=81:problemas-de-salud&Itemid=2064.










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